Опухоль средостения

ОПУХОЛИ СРЕДОСТЕНИЯ

Чаще всего  от своих пациентов, мы узнаем, что после известии о диагнозе: опухоль средостения, вся их жизнь разделилась на «до» и «после»… И это понятно, ведь наличие опухолевидного новообразования в самом «центре организма», в области главных кровеносных сосудов и сердца – вызывает у человека страх и смятение. Но главное в этой ситуации не поддаваться панике и, не теряя время, предпринять все необходимые меры по уточнению диагноза и выбору специалиста, с которым вы готовы начать борьбу с болезнью…

К опухолям средостения относятся крайне разнородные новообразования,  которые возникают в пространстве между правым и левой грудными полостями, между грудиной – спереди и позвоночником – сзади. Установлено, что только пятая часть таких опухолей имеет изначально злокачественный характер.

Важно понимать, что находясь в средостении даже доброкачественные по своей сущности новообразования — потенциально опасны, так как при постепенном увеличении в размерах вызывают компрессию окружающих органов.

Кроме того, особенность локализации делает их трудно доступными для удаления, поэтому и представляются они одной из наиболее сложных проблем торакальной онкологии.

Опухоли средостения выявляют преимущественно в молодом и среднем возрасте, заболевают одинаково часто мужчины и женщины.

К причинам возникновения опухолей средостения – относятся большое количество факторов, среди них:

• Ионизирующее излучение.
• Канцерогенные вещества, которые встречаются в бытовой химии, сельском хозяйстве и промышленных производствах.
• Травмы грудной клетки.
• Нарушения в эмбриональном периоде развития. Нарушение иммунных механизмов.
• Инфекционные заболевания и Вирусы Эпштейн-Барра, ВИЧ, герпеса, и др. вирусы, относящиеся к онкогенным.
• Некоторые аутоиммунные и эндокринные патологии: синдром Иценко-Кушинга, диффузный токсический зоб и др.

О наличии данной патологии пациент узнает при плановом рентгенологическом обследовании (проведении ФЛГ) или тогда, когда опухоль увеличилась настолько, чтобы оказывать влияние на соседние органы, у человека развиваются соответствующие симптомы – жалобы , с которыми он и обращается к врачу.

Как при любом онкологическом заболевании, самое главное, от чего зависит выбор метода лечения, его агрессивность и прогноз – это разновидность данной опухоли, уточнение диагноза. Важно точное понимание – из каких клеток состоит данная опухоль, можно сказать — определение «имени» врага, с которым предстоит бороться.

Что касается разновидностей опухолей, которые могут образоваться в средостении у человека – по разным подсчетам, их описано разными авторами более 100.

Опухоли органов средостения бывают первичными, то есть растущими из тканей органов средостения, а также вторичными — метастатические узлы раков другой локализации.

К первичным опухолям средостения относят:

• Неврогенные — невринома, нейрофиброма, ганглионеврома — растут из периферических нервов и нервных ганглиев
• Мезенхимальные — липома, фиброма, гемангиома, фибросаркома
• Лимфопролиферативные — опухолевые заболевания органов иммунной системы человека – лимфоузлов (болезнь Ходжкина, лимфома, лимфосаркома)
• Дизонтогенетические (образованные при нарушении эмбрионального развития) — тератомы, хорионэпителиома, семинома
• Тимомы — опухоли вилочковой железы, которые могут быть доброкачественного и злокачественного характера
• Опухоли щитовидной железы – загрудинно расположенный зоб

Как заподозрить у себя опухоль средостения?

Чаще всего   опухоль средостения  первое время – никак себя не проявляет, т. е.  может протекать бессимптомно. По мере роста опухоли, будут возникать и нарастать разного рода жалобы, которые связаны с локальным воздействием опухоли на органы груди и средостения:

• Кашель.
• Боль в области груди.
• Одышка. Она может быть результатом компрессии органов дыхания или миастенического синдрома, при котором наблюдается слабость мышц из-за нарушений нейромышечных связей.
• Синдром верхней полой вены — нарушение венозного оттока от головы и плечевого пояса из-за компрессии верхней полой вены. Проявляется цианозом кожи и отечностью верхней половины тела, а также расширением вен.
• Нарушение иммунной системы.
• Симптом иммунодефицита или аутоиммунных заболеваний (развивается при опухолях тимуса – тимомах и лимфопролиферативных заболеваниях — лимфоме).
• Самым частым из них является миастения — нарушение нервно-мышечной проводимости, развивающейся из-за воздействия антител на рецепторы ацетилхолина. При этом возникает мышечная слабость и патологическая утомляемость. Миастения характерна для типа лимфом В1-В3 и С.
• Аплазия костного мозга.
• Повышение температуры тела и повышенное потоотделение, особенно в ночные часы — более характерны для тимом и лимфом.
• На поздних стадиях присоединяется канцерогенная интоксикация: общая слабость, потеря аппетита, снижение массы тела.

Какие методы диагностики помогают  специалистам уточнить диагноз?

Рентгенография позволяет обнаружить патологическую тень на снимке, определить локализацию опухоли, ее форму и размеры.  НО! При рентгенологическом исследовании, необходимо помнить о том, что если опухоль имеет небольшие размеры и не выходит за пределы  сердца и магистральных сосудов средостения – тень от этих органов наслаиваются на обычном снимке на тень опухоли, что значительно ограничивает возможности данного метода (для пациентов это означает, что при выполнении ФЛГ или рентгенографии опухоль не выявили, а при выполнении СКТ органов грудной клетки – она стала видимой для рентгенолога).

Компьютерная томография органов грудной клетки  с внутривенным контрастированием – основной метод, позволяющий выявить опухолевидные образования органов средостения. Часто этот метод дополняют введением контраста в вену, что дает возможность лучше оценить как относится опухоль к основным сосудам средостения, сердцу, легким, дает информацию о плотности и структуре опухолевидного образования, о возможном  метастазировании опухоли в соседние органы, для того, чтобы планировать возможность и вид хирургической операции.

МРТ органов средостения  и сердца – выполняют также для уточнения связи опухоли с сердцем и основными сосудами средостения – аортой, верхней полой и нижней полой венами (прорастает она их стенки, или лежит рядом, насколько интенсивно сдавливает эти структуры).

ПЭТ КТ – выполняется для определения признаков распространения заболевания по организму, позволяет судить о самой опухоли и о том, дала ли она метастазы в другие органы.

ВАЖНО! В случае небольшого размера опухоли и отсутствии метастазов опухоли в другие органы, торакальный хирург  онколог — принимает решение о возможности  удалении данного новообразования  без предшествующей биопсии. В данном случае он выполняет лечебно-диагностическую операцию, то есть одновременно избавляет пациента от самого заболевания и уточняет характер этого заболевания, после проведения тщательного гистологического и молекулярного анализа удаленной опухоли.

Хирургическое лечение  — удаление небольших опухолей средостения. В настоящее время производится чаще всего эндоскопическим способом – выполняется операция видеоторакоскопия.

В отдельных случаях, когда опухоль более крупная или возникают проблемы с вовлечением сосудов  в эту опухоль, удаление опухоли производят  «открытым» способом, выполняют стернотомию — разрез вдоль грудины с последующим наложением металлоконструкций для сопоставления двух частей грудины и их фиксации.

Для других ситуаций, когда опухоль массивная, распространяется на другие органы или имеет признаки распространения (метастазирования) по организму – важно срочно выполнить БИОПСИЮ с исследованием материала.

Для постановки диагноза и уточнения из каких клеток состоит опухоль торакальные хирурги онкологи применяют :

• трансторакальные трепанобиопсии опухоли средостения  под УЗИ или СКТ – навигацией (манипуляция осуществляется под местной анестезией, как правило, в амбулаторных условиях, при удовлетворительном общем состоянии пациента и нормальных показателях коагулограммы крови, пациенту для данной манипуляции надо также иметь свежие – 1 нед – результаты общего анализа крови, и анализа крови на инфекции (гепатиты, сифилис , ВИЧ, сданные не позднее чем за 2 нед до манипуляции).
• EBUS-TBNA эндобронхиальная ультразвуковая трансбронхиальная аспирация — биопсия.
• EUS-FNA эндоскопическая эзофагеальная ультразвуковая тонкоигольная биопсия  Суть метода состоит в том, что в пищевод  или трахею вводят эндоскоп, на конце которого расположен ультразвуковой датчик. С помощью УЗИ обнаруживают измененный лимфоузел, и в него с помощью всё того же эндоскопа вводят тонкую иглу через стенку пищевода и берут биопсию.
• Медиастиноскопия с  биопсией опухоли средостения, процедура медиастиноскопии длится около 45 минут и проводится под общей анестезией. В ходе операции хирург делает небольшой разрез над грудиной, через который вставляет медиастиноскоп. С помощью этого устройства врач исследует область между легкими, сердцем, магистральными сосудами средостения и берет необходимые образцы опухоли  для дальнейших исследований. В конце операции на разрез накладываются шов.
• ВИДЕОТОРАКОСКОПИЯ  (торакоскопия ) — используется для диагностической цели в таких клинических ситуациях, когда невозможно другими методами получить материал для морфологического исследования. Это хирургическое вмешательство, осуществляется только под наркозом и ИВЛ, требует отключения легкого. В грудную клетку вводят торакоскоп — специальный эндоскопический прибор с миниатюрной видеокамерой — и производят осмотр изнутри. После обнаружения подозрительных образований врач может провести биопсию. Для видеоторакоскопии необходима госпитализация в торакальный хирургический стационар и подготовка пациента, как к любой другой операции на органах грудной полости.

ВАЖНО! В средостении также могут возникать псевдоопухолевые процессы, которые при рентгенологическом исследовании напоминают опухоли, однако при дальнейшем дообследовании торакальный хирург — онколог  исключает онкологический характер этих изменений.

К таким псевдоопухолевым процессам относят: лимфаденопатия средостения (увеличение лимфатических узлов ) аневризматические расширения крупных артерий, кисты средостения: бронхогенные кисты, киста перикарда паразитарные кисты (эхинококк).

Также существует ряд опухолей средостения– ЛИМФОМЫ , которые не требуют хирургического лечения. Лимфома является системным онкогематологическим заболеванием. При прогрессировании она может поражать всю лимфатическую систему и даже выходить за ее пределы, распространяясь на внелимфатические органы и ткани. Лечение при таких заболеваниях носит системный характер (полихимиотерапия), в зависимости от агрессивности лимфомы определяется успех лечения. В ряде случаев, у пациентов с лимфомой удается достичь очень хороших результатов и длительную ремиссию, позволяющую вернуться к своему привычному образу жизни и работе.

Именно поэтому при подозрении на опухоль средостения не стоит впадать в панику, необходимо быстро и результативно действовать – обследоваться и находить грамотных специалистов, которые за кратчайший период времени помогут вам разобраться с видом опухоли и начать лечение.