Клиническая картина синдрома верхней полой вены (синдром ВПВ) очень показательна при выраженной блокаде венозного оттока от головы, шеи, рук, верхних отделов туловища. Как правило, основным признаком является выраженные отек головы и шеи с синюшным оттенком из-за передачи через кожу «темной» венозной крови. Шея так распухает, что ее почти нет. Опухшие веки и припухшие губы, расширенные вены на лице и шее. Руки слегка набухают, чаще всего правая рука отекает больше, так как мышечные сокращения “выдавливают” кровь из мелких вен в центральный сосуд.
Пациент жалуется на головную боль и шум в голове, что связано с отеком. Давление в мозге у здорового человека должно оставаться нормальным, за это отвечает гематоэнцефалический барьер (ГЭБ). У пожилых людей, а также при сопутствующих сердечно-сосудистых заболеваниях и диабете функция ГЭБ страдает, поэтому внутричерепное давление может повышаться. Это проявляется скачками артериального давления, судорогами, потерей сознания, сонливостью.
Можно определить небольшое набухание передней грудной стенки в верхних отделах, надключичных и подключичных областях. Небольшой диффузный отек называется пастозностью, при надавливании на кожу в этом месте остается небольшой след, вдавленность кожи. Голосовые связки набухают, а голос меняется, возникает охриплость. Из-за застоя в легких возникают кашель, одышка. Из — за отека глотки и пищевода нарушается ощущение нарушения проходимости твердой пищи-дисфагии. Возникает чувство «распирания» груди
Симптомы синдрома верхней полой вены
В зависимости от причины синдрома симптоматика может развиваться медленно или быстро. Быстро — с агрессивными опухолями, такими как злокачественная лимфома и мелкоклеточный рак легких. Постепенно клинические признаки проявляются метастазами в раковые лимфатические узлы и венозным тромбозом. Тяжесть признаков синдрома верхней полой вены зависит от уровня, на котором частично перекрывается вена, и степени сужения ее просвета.
— Большинство всех диагностированных синдромов ВПВ связаны с прогрессирующим раком легких, причем восемь из десяти случаев вызваны поражением правого легкого. Если разобраться с морфологией, то венозным синдромом преимущественно начинается мелкоклеточный рак легких, реже немелкоклеточный рак легкого (плоскоклеточный рак и очень редко — аденокарцинома)
— Среди основных причин развития синдрома верхней полой вены также считаются онкогематологические заболевания- злокачественные лимфомы или лимфосаркомы, поражающие переднее средостение, чаще всего лимфобластные, а также тимомы и рак тимуса Как правило, это очень агрессивные опухоли
-Синдром верхней полой вены также развивается при метастазировании в лимфатических узлах средостения любого рака, но чаще всего это органы, лимфоколлекторы которых находятся в средостения клетчатки: молочная железа, пищевод и желудок. Метастазы зародышевых опухолей яичка, семиномы также могут распространяться из забрюшинных зон в надключичные зоны в основном вдоль лимфатических путей переднего средостения.
Механизм синдрома верхней полой вены
Полые вены впадают в правильные части сердца: предсердие и желудочек. При расслаблении правого предсердия в него под легким давлением подается почти лишенная кислорода венозная кровь. Из предсердия кровь переходит в правый желудочек, где она попадает в легочную артерию, легочные альвеолы насыщаются кислородом, в легочные вены, возвращается к сердцу, но в левое отделение.
Нижняя полая вена собирает «отработанную» кровь из всех органов под диафрагмой. Верхняя полая вена происходит от органов, расположенных над диафрагмой. Притоки обеих вен четко разграничены, одни сосудистые веточки несут кровь в верхнюю полость, другие строго в нижнюю, но между верхним и нижним имеются также сосудистые сообщения, называемые анастомозами. Когда просвет верхней полой вены сужается, частично эти анастомозы выделяют избыток крови через ветви, достигающие нижней полой вены.
В верхней полой вене тонкие стенки, ее мышечные оболочки слабые, венозная кровь от головы и от шеи находится под давлением только от силы тяжести, развитые мышцы рук и плеч помогают движению крови. Рядом с веной в средостение проходят мощные структуры, где огромное кровяное давление, состоящее из хрящевых колец трахеи и бронхов, и вверх по цепочке лимфатических узлов, выводят лимфу из легких и других соседних органов. Эти цепи создают проблемы при развитии метастазов. Если аорта может противостоять сжатию извне, верхняя полая вена легко сдавливается и не выполняет свою основную функцию.
Вторичные опухоли в лимфатических узлах деформируют их и увеличивают в размерах, что может нарушить проходимость вены. Опухоль средостения прорастает через стенку вены, что характерно для чрезвычайно агрессивных злокачественных лимфом и мелкоклеточного рака легких. Венозный тромбоз может присоединиться к поражению опухоли, которое также происходит без опухолевого поражения средостения. Например, злокачественные опухоли желудочно-кишечного тракта и рак яичников чрезвычайно способствуют повышению свертываемости крови. Все это: опухоль, сгусток крови, метастазы в лимфатических узлах нарушают кровоток, вызывая венозный застой с отеком лица, шеи, головы, и всей верхней половины туловища
Диагностика синдрома верхней полой вены
Чаще всего врачи – онкологи сталкиваются с пациентами с проявлением синдрома верхней полой вены, когда речь идет уже о запущенном случае онкозаболевания, так как данные симптомы нарастают у пациента постепенно, незаметно для него самого. Кроме того, долгое время пациент может находиться под наблюдением врачей других специальностей по поводу периодических отеков лица, обращаться к неврологу, аллергологу и т.д.
ВАЖНО!!!: На что стоит обратить внимание пациентам и их родственникам при подозрении на синдром верхней полой вены:
— появление усиленного сосудистого рисунка на груди, шее, особенно асимметричного, больше с правой стороны. Это могут быть вновь появившиеся разветвления и сеточки вен или просто набухшие вены
— одутловатость или асимметричность лица, отек лица, который НОСИТ ПОСТОЯННЫЙ ХАРАКТЕР, нарастающий постепенно, день ото дня , с небольшими периодами уменьшения проявления и усиления в отличие от отеков, связанных с аллергическими реакциями
— изменение голоса и нарушение проглатывания твердой пищи
Если у вас уже есть онкозаболевание, которое может приводить к развитию синдрома верхней полой вены, при появлении данных симптомов необходимо сообщить об этом своему онкологу, у которого вы наблюдаетесь и лечитесь.
При первичном обращении к онкологу с синдромом верхней полой вены врачу прежде всего необходимо поставить диагноз, т.е. разобраться, что вызвало синдром, и только потом лечить его.
О наличии злокачественной опухоли говорит морфологическое исследование части опухоли. Химиотерапия и лучевая терапия проводятся только при наличии морфологического подтверждения рака, т.е. определения вида опухоли, которая вызвала данные симптомы. Исключения из этого непоколебимого правила есть.
В редких случаях при молниеносном прогрессировании синдрома верхней полой вены, быстром росте опухоли и опасности любых диагностических мероприятий онкологи все же назначают лечение по жизненным показаниям: вводят препараты широкого спектра химиотерапии до получения клеточного анализа. Это происходит только в рамках большого клинического консилиума специалистов – онкологов хирургов, химиотерапевтов, радиотерапевтов.
Не понимая, какой злокачественный процесс вызвал синдром сдавления верхней полой вены, невозможно найти оптимальное лечение.
Золотым стандартом в диагностике причин развития синдрома верхней полой вены является СКТ органов грудной клетки с внутривенным контрастированием. Исследования помогают сориентироваться с последующим диагнозом, где специалисту-торакальному хирургу делать пункцию или проводить биопсию. При подозрении на то, что причина синдрома – опухоль легкого, выполняется бронхоскопия с возможной биопсией. Также используются методы EBUS, ТАБ (пункция с забором биоптата) периферических лимфоузлов , трепано-биопсия опухоли, а также в некоторых случаях выполняется диагностическая хирургическая операция под наркозом – медиастиноскопия с биопсией опухоли средостения и лимфоузлов средостения.
Лечение синдрома верхней полой вены
Цель лечения-избавить пациента от патологических симптомов, но на первом этапе главное-спасти ему жизнь.
Если синдром верхней полой вены -первое проявление злокачественной опухоли, то перспективы терапии очень хорошие, потому что очень агрессивные мелкие клетки рака легких, злокачественная лимфома и эмбриональные опухоли яичек, потенциально поддающиеся лечению заболевания, очень хорошо реагируют на первую химиотерапию. В этом случае эффект первого введения цитостатиков чудесным образом возвращает больному лицо, так как через несколько часов болезненные проявления болезни уходят.
Синдром ВПВ у пациентов, уже имеющих в анамнезе онкологическую болезнь, прошедших операцию и лучевую терапию для первичной опухоли и несколько циклов химиотерапии метастазами), связан с дальнейшим прогрессированием рака, особых перспектив исцеления нет, но также возможно улучшить качество жизни и продлить ее. Специализированная терапия лучше, если она будет проводиться в отделении интенсивной терапии и реанимации: она обеспечит максимально возможное поступление воздуха в легкие, избавит от избытка жидкости, уменьшит отек мозга, предупредит о развитии приступов, сведет к минимуму воздействие венозного скопления на сердце и в некоторых случаях уменьшит сжатие верхней полой вены лучевой связью на очаге средостения.
При синдроме верхней полой вены у первичного онкологического пациента успех является обязательным, и даже при длительном анамнезе рака успех возможен, нужно только попасть туда, где не только знают, но и имеют возможность оказать квалифицированную онкологическую помощь.