РАК ВУЛЬВЫ
Вульва — это наружная часть женских половых органов, которая представлена преддверием влагалища, большими и малыми половыми губами, клитором. В этой области могут возникать злокачественные опухоли. Чаще всего они поражают клитор, внутреннюю поверхность больших половых губ и малые половые губы.

Причины и факторы риска рака вульвы
В настоящее время выделяют два механизма возникновения рака вульвы. У молодых женщин (особенно у курящих) чаще всего встречаются опухоли, связанные с инфицированием вирусом папилломы человека. Проникая в клетку, возбудитель может вызывать изменения в генах, которые приводят к производству аномальных белков и, как следствие, бесконтрольному размножению клеток.
У женщин старше 55 лет чаще всего нет инфекции ВПЧ, но у них обнаруживается мутация в гене p53, который играет важную роль в предотвращении онкологических заболеваний.

Также факторы риска рака вульвы:
— Возраст. На женщин младше 50 лет приходится менее 20% случаев, а на женщин старше 70 лет — более 50%.
— Курение. Традиционно воздействие табачного дыма принято связывать с повышенным риском рака легких. Но на самом деле курение повышает риск многих онкологических заболеваний.
— ВИЧ-инфекция. Вирус иммунодефицита ослабляет защитные силы организма и повышает риск инфицирования ВПЧ.
— Интраэпителиальная неоплазия вульвы. Является предраковым заболеванием. В области вульвы появляются аномальные клетки, поначалу они находятся в поверхностных слоях кожи, но со временем могут трансформироваться в рак.
— Диагностированный рак шейки матки. При этом имеется повышенный риск рака вульвы.

Классификация рака вульвы
Наиболее часто встречающийся тип рака вульвы — плоскоклеточная ороговевающая карцинома. Как правило, она развивается у пожилых женщин (старше 55 лет). Реже встречаются бородавчатые и базалоидные (как правило, у молодых женщин), поверхностные плоскоклеточные карциномы. В 8% случаев злокачественные опухоли вульвы представлены аденокарциномами, которые происходят из железистых клеток. Как правило, они развиваются в бартолиновых железах. Эти железы расположены в толще больших половых губ, они увлажняют влагалище во время половых актов. Нередко опухоли бартолиновых желез ошибочно принимают за кисты. Иногда аденокарциномы развиваются из клеток потовых желез, которые находятся в области наружных женских половых органов. В редких случаях в области вульвы встречаются базальноклеточные карциномы (разновидность рака кожи). В 6% случаев в области вульвы встречаются меланомы — злокачественные опухоли, которые происходят из клеток, продуцирующих пигмент меланин. Такая локализация для меланомы не совсем характерна, чаще она возникает на открытых участках кожи, на которые воздействуют солнечные лучи.

Классификация рака вульвы по стадиям:
1 стадия: при 1 стадии опухоль растет в пределах вульвы и не поражает соседние органы, лимфатические узлы.
2 стадия: при 2 стадии опухоль прорастает в соседние структуры, такие как мочеиспускательный канал, влагалище, анус.
3 стадия: на 3 стадии раковые клетки распространяются в лимфатические узлы.
4 стадия: при 4 стадии рака вульвы поражение лимфатических узлов более выраженное по сравнению с 3 стадией, наблюдается прорастание опухоли в верхнюю часть мочеиспускательного канала, влагалища, в мочевой пузырь, прямую кишку, кости таза, наличие отдаленных метастазов.
Стадия опухоли определяет подходы к лечению и дальнейший прогноз.

Симптомы рака вульвы
Предраковые изменения и ранние стадии рака вульвы могут не иметь симптомов. Когда опухоль прорастает глубже, практически у всех женщин возникают следующие проявления:
Участок кожи в области вульвы отличается от окружающей здоровой ткани: он может быть светлее или темнее, иметь красноватый или розовый цвет. На коже появляется уплотнение, бляшка, бородавка, язвочка. Возникает зуд, жжение, боли. Часто эти симптомы вызваны не онкологическим заболеванием, но вероятность его возникновения присутствует. Аденокарцинома, которая развивается из бартолиновой железы, выглядит как образование в области половых губ, которое можно прощупать. Аналогичными симптомами проявляется киста.

Диагностика рака вульвы
Основной метод диагностики рака вульвы — биопсия. Изучение образца тканей под микроскопом помогает с высокой точностью отличить доброкачественное образование от злокачественного. Для того чтобы понять, из какого места брать ткани, врач осматривает вульву с помощью кольпоскопа, обрабатывает кожу раствором уксусной кислоты или толуидинового синего: в результате патологические очаги становятся более заметны. По показаниям (если опухоль большая, и есть подозрение, что она распространилась за пределы вульвы) назначают другие методы диагностики:
— Эндоскопическое исследование мочевого пузыря и прямой кишки. КТ и МРТ помогают обнаружить очаги опухолевого роста в лимфатических узлах, различных органах.
— Рентгенографию грудной клетки проводят для поиска метастазов в грудной клетке. ПЭТ-сканирование — эффективный метод поиска отдаленных метастазов.

Лечение рака вульвы
При раке вульвы прибегают к классической триаде лечения в онкологии: хирургии, химиотерапии и лучевой терапии. Основным фактором, определяющим лечебную тактику, является тип и стадия опухоли. При лечении рака вульвы врач ориентируется на возраст женщины, ее общее состояние здоровья и сопутствующие заболевания.

Хирургическое лечение рака вульвы
Хирургия — основной метод лечения рака вульвы. Во время операции врач полностью удаляет опухолевую ткань, сохраняя при этом эстетичный внешний вид половых органов, нормальную эвакуацию мочи и стула (это особенно важно, когда опухоль находится близко к мочеиспускательному каналу и анусу). В зависимости от стадии прибегают к одному из следующих вариантов хирургических вмешательств:
— Локальное иссечение опухоли. Возможно на ранних стадиях. Хирург иссекает опухоль и примерно 1,3 см окружающих тканей, подкожной жировой клетчатки. Удаленную ткань отправляют в лабораторию для микроскопии. На краях разреза не должно быть обнаружено опухолевых клеток (отрицательный край резекции), это будет говорить о том, что опухоль удалена полностью, и в организме, скорее всего, больше не осталось раковых клеток.
— Вульвэктомия. Хирург удаляет всю вульву или ее большую часть. Существуют разные варианты вульвэктомии. В одних случаях после операции удается сохранить нормальный внешний вид половых органов, некоторым женщинам впоследствии приходится прибегать к реконструктивно-пластической хирургии. Эвисцерация (экзентерация) таза — наиболее сложная и травматичная операция, ее проводят, если рак распространился на тазовые органы. Удаляют мочевой пузырь, нижнюю часть толстой и прямую кишку, матку вместе с шейкой и влагалищем. Объем вмешательства зависит от того, куда успела прорасти опухоль.

Удаление лимфатических узлов. Раньше оно проводилось всегда, на всякий случай, так как хирург не мог точно знать, распространились ли опухолевые клетки в ближайшие лимфатические узлы. В настоящее время есть возможность проводить сентинель-биопсию — исследование лимфатического узла, который находится первым на пути оттока лимфы от опухоли. Если в нем нет раковых клеток, то не имеет смысла удалять остальные лимфоузлы. Иногда, если после операции высок риск рецидива, хирургическое лечение сочетают с курсом лучевой терапии и химиотерапии.

Химиотерапия при раке вульвы
В настоящее время не существует четких однозначных схем химиотерапии при раке вульвы. Тем не менее, противоопухолевые препараты применяются в следующих случаях: до операции химиотерапию применяют в сочетании с лучевой терапией, вместе они помогают уменьшить опухоль и облегчить ее удаление. Химиопрепараты назначают при рецидивах рака вульвы после хирургического лечения.

Лучевая терапия при раке вульвы
Лучевую терапию применяют при раке вульвы в следующих случаях: до операции в сочетании с химиотерапией (это помогает уменьшить опухоль, перевести неоперабельный рак в операбельный), после операции для профилактики рецидива. Лучевую терапию можно использовать в качестве единственного метода лечения при поражении паховых и тазовых лимфоузлов. Ее применяют отдельно или в сочетании с химиотерапией для лечения женщин, которым противопоказано хирургическое вмешательство.

Прогноз при раке вульвы
Даже если лечение проведено успешно, и наступила ремиссия, в будущем у женщины сохраняется риск рецидива рака. Поэтому все пациентки нуждаются в длительном наблюдении. Прогноз оценивают по пятилетней выживаемости — показателю, который демонстрирует процент выживших женщин в течение 5 лет после того, как был установлен диагноз. Этот показатель зависит от стадии рака и от того, насколько он распространился за пределы вульвы: при местном раке, который находится в пределах вульвы (соответствует стадии I и II), 5-летняя выживаемость составляет 86%. При региональном раке, когда опухолевые клетки распространились в лимфоузлы и соседние органы (соответствует стадиям III и IVA), — 54%. При распространенном раке, когда имеются отдаленные метастазы (соответствует стадии IVB), — 16%.

Можно ли предотвратить рак вульвы?
Основные меры профилактики рака вульвы сводятся к предотвращению инфицирования вирусом папилломы человека. Нужно ограничить количество половых партнеров, пользоваться презервативами. От опасных штаммов ВПЧ эффективно защищает вакцина. Так как рак вульвы чаще встречается среди курящих женщин, эффективной мерой профилактики является отказ от вредной привычки. Даже если женщина ведет абсолютно «правильный» образ жизни, это еще не гарантирует того, что она не заболеет. Поэтому важна ранняя диагностика, нужно регулярно посещать гинеколога.